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据安徽商报消息，没有痛觉，感到不到温度，大年夜不出汗，把手指咬灯揭捉?肉模糊，用手拔掉落本身四颗牙齿。这些行动听起来匪夷所思，但却全部产生在六安霍邱县3岁男孩飞飞（化名）的身上。经诊断，飞飞是名先本性无痛无汗症患者，全球仅百余例。
病情申报
◎患者：霍邱3岁男孩飞飞
◎病名：无痛无汗症，是一种染色体隐性遗传罕有病，全球仅百余例
◎临床表示：患病后表示出全身性无痛觉、温度觉消掉、无汗、发烧、智力迟缓等。
无法根治 全球仅百余例
得阑尾炎 孩子居然没喊疼
安徽省儿童病院（普外二科）的病床上，飞飞做完腹腔镜下阑尾切除术没多久，为了此次手术，他等了近5个月。2016年11月，飞飞因不明原因忽然“上吐下泻”。持续几河汉，家人带飞飞来到安徽省儿童病院就诊，诊断结不雅为急性化脓性阑尾炎，因没有及时送医，已成长成阑尾脓肿，错过了手术切除阑尾的最佳机会，只能先保守治疗，推迟手术。
大年夜不流汗 曾拔掉落本身4颗牙
看到检测结不雅后，家人立时懵了，细想也认为蹊跷。出逝世后的第11天，飞飞忽然高烧到42℃不退，此后隔三差五地高烧、肺炎、腹泻。慢慢地，家人发明不管温度多高，强健大年夜来不出汗。“夏天高温，即使发着高烧，强强全身一滴汗都没有。”
家人回想，到2岁时，飞飞开端爱好咬手指，咬破了流血，不仅不哭、还会呵呵地笑，还本身用手拔掉落了四颗牙齿。据悉，先本性无痛无汗症也是一种染色体隐性遗传罕有病，患病后表示出全身性无痛觉、温度觉消掉、无汗、发烧、智力迟缓等。孟立祥介绍，“无汗型外胚层发育不良的临床重要症状是无汗、脱发、缺牙的三联症，今朝飞飞的脱发和缺牙症状较轻，但因为无痛症导致无法感知苦楚悲伤，但触觉优胜，所以会产生自残行动。”
外胚层发育不良是一种X染色体连锁隐性方法遗传综合型疾病，发病率为1/10万，“极其罕有，全球仅百余例患者。”据介绍，临床上分为有汗型和无汗型两种，以无汗型症状较重，因为无法调节体温，轻易中暑，婴幼立时代轻易出现热性惊厥。
孟立祥表示，外胚层发育不良、先本性无痛无汗症今朝都尚无根治办法；只能对患儿采取加强保护办法，防止自残和外伤，出现外伤或溃疡时应及时处理，不要接触过冷或过热的物品，以避免冻伤和烫伤；防止阳光直射和四周情况温度过高，气温高时予以物理降温或改变所处情况温度；有效的预防办法会有利于恢复，如不雅患儿痛觉能部分恢复，那对生活质量将有较大年夜改良。
普外二科主治医师孟立祥困惑，急性阑尾炎发生发火时苦楚悲伤那么厉害，孩子又这么小，家长怎么不早点带孩子到病院来呢？一询问，家长表示：孩子特别“倔强”，不然则摔倒，哪怕是磕破皮，都没说过痛，此次生病，也没说痛。“孩子这么小，怎么会不痛呢？”孟立祥一听急速让飞飞做了基因检测，检测结不雅显示：“外胚层发育不良、先本性无痛无汗症”。
来源：中安在线
中安在线讯
原标题：无痛无汗症毫蒙昧觉3岁娃的病全球仅百余例生拔本身4颗牙 孩子，你真的不痛吗
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