新生儿患发病率仅1/5万罕见病：皮肤一碰就脱落
2017-12-21 09:06:56 来源：
一新生儿患罕有疾病，发病率为2/10万
“蝴蝶宝宝”皮肤一碰就脱落
收集配图
湖南省人平易近病院新生儿科收治了一名“小蝴蝶”（化名），与正常新生儿宝宝不合的是，他看上去像方才被大年夜火烧伤或开水烫伤——全身大年夜面积水疱，四肢末尾皮肤脱落，显出血红的肉色。前日，该院新生儿科主任张爱平易近告诉记者，“小蝴蝶”患的是大年夜疱性表皮松解症，发病率仅2/10万。因为皮肤脆弱得像蝴蝶的同党，所以被称为“蝴蝶宝宝”。
张爱平易近介绍，人体最外层是表皮，然后是真皮，在表皮与真皮之间有一层“细胞外间质”，这种间质像胶水一样把表皮紧紧地粘在真皮上。形成细胞外间质的一种蛋白叫层黏连蛋白-332，这种蛋白有两个基因，“小蝴蝶”的┞封两个基因突变了，如同掉去了“胶水”无法粘合表皮和真皮，日常磕碰甚至像穿衣如许的轻轻摩擦，都邑让皮肤受伤，继而出现腐烂和水疱。
原标题：湖南一宝宝患罕有病 皮肤一碰就脱落 发病率2/10万
地址：http://www.yunyuhome.com/home/100914.html
焦点
